Left Atrial Function in Patients with Chronic Chagasic Cardiomyopathy / Função Atrial Esquerda em Pacientes com Miocardiopatia Chagásica Crônica

Chagas disease is a cause of dilated cardiomyopathy, and information about left atrial (LA) function in this disease still lacks.

A doença de Chagas é uma causa de miocardiopatia dilatada, sendo ainda pouco conhecida a função do átrio esquerdo (AE) nessa doença.

Artéria coronária direita anômala com origem na artéria pulmonar e pericardite constritiva: uma associação inusitada / Anomalous right coronary artery arising from the pulmonary artery and constrictive pericarditis: an unusual association

A associação da artéria coronária direita anômala com origem na artéria pulmonar e pericardite constritiva ainda não foi descrita na literatura. Apresentamos aqui o primeiro caso dessa associação inusitada em um paciente com quadro de insuficiência cardíaca direita. Após o diagnóstico, o paciente foi encaminhado para tratamento cirúrgico, sendo submetido a pericardiectomia frênico a frênico, implante de enxerto da artéria mamária interna direita para a coronária direita e ligadura da origem anômala da coronária direita da artéria pulmonar. Tais procedimentos resolveram o potencial risco de morte súbita pela anomalia coronária e aliviaram os sintomas de insuficiência cardíaca causados pela pericardite constritiva.

The association of anomalous right coronary artery originating from the pulmonary artery and constrictive pericarditis has never been showed in the literature. We present the first case of this unusual association in a patient with right heart failure. After diagnosis, the patient was referred to surgery and underwent phrenic-to-phrenic pericardiectomy; graft implant of right internal thoracic artery to right coronary artery; and ligation of the anomalous origin of the right coronary artery from the pulmonary artery. Such procedures solved the potential risk of sudden death related to anomalous right coronary artery originating from the pulmonary artery and alleviated the symptoms of heart failure caused by constrictive pericarditis.

Valor prognóstico da fração de volume de colágeno na cardiomiopatia hipertrófica / Prognostic value of the collagen volume fraction in hypertrophic cardiomyopathy / Valor pronóstico de la fracción de volumen de colágeno en la cardiomiopatía hipertrófica

FUNDAMENTO: Na cardiomiopatia hipertrófica (CMH), a fibrose miocárdica intersticial é uma importante alteração histológica que tem sido associada com morte súbita e evolução para dilatação. OBJETIVO: Avaliar, prospectivamente, o valor prognóstico da fração de colágeno na CMH. MÉTODOS: Biópsia endomiocárdica do ventrículo direito foi realizada com sucesso em 21 pacientes sintomáticos com CMH. A fração de volume de colágeno (FVC) miocárdico foi determinada por histologia. A FVC também foi determinada em fragmentos de nove corações normais de indivíduos falecidos por causas não-cardíacas. Os pacientes foram divididos em grupos supra e infra-medianos em relação à FVC, sendo comparadas as características clínico-ecocardiográficas e as curvas de sobrevida. RESULTADOS: Entre os pacientes, a FVC variou de 1,86% a 29,9%, mediana 6,19%; nos corações normais, de 0,13% a 1,46%, mediana 0,36% (p<0,0001 entre CMH e controle). Não foram observadas correlações significativas entre FVC e medidas ecocardiográficas basais. Pacientes com FVC<6,19% e FVC>6,19% foram comparados e não foram observadas diferenças basais. Entretanto, após um período de seguimento médio de 110 meses, quatro mortes ocorreram (duas súbitas, duas por insuficiência cardíaca) no grupo com FVC maior, enquanto os pacientes do grupo com FVC menor estavam vivos ao final do período (p=0,02). CONCLUSÃO: Pela primeira vez, a fibrose miocárdica foi prospectivamente associada a um pior prognóstico em pacientes com CMH. Esforços devem ser direcionados para quantificação da fibrose miocárdica na CMH, assumindo que a associação com o prognóstico pode auxiliar na estratificação de risco para implante de desfibrilador e na prescrição de fármacos potencialmente reparadores miocárdicos.

BACKGROUND: In hypertrophic cardiomyopathy (HCM), interstitial myocardial fibrosis is an important histological modification that has been associated with sudden death and evolution toward myocardial dilation. OBJECTIVE:To prospectively evaluate the prognostic value of the collagen volume fraction in HCM. METHODS: An endomyocardial biopsy of the right ventricle was successfully performed in 21 symptomatic patients with HCM. The myocardial collagen volume fraction (CVF) was determined by histology. The CVF was also determined in fragments of nine normal hearts from subjects deceased from non-cardiac causes. The patients were divided into above-median CVF and below-median CVF groups, and their clinical and echocardiographic characteristics and survival curves were compared. RESULTS: Among the patients, the CVF ranged from 1.86% to 29.9%, median 6.19%; in normal hearts, from 0.13% to 1.46%, median 0.61%(p <0.0001 between HCM and control). There were no significant correlations between CVF and baseline echocardiographic measures. Patients with CVF < 6.19% and CVF> 6.19% were compared and no baseline differences were observed. However, after an average follow-up period of 110 months, four deaths occurred (two sudden, two due to heart failure) in the group with increased CVF, whereas the patients of the group with lower CVF were all alive at the end of the period (p = 0.02). CONCLUSION: For the first time, myocardial fibrosis was prospectively associated with a worse prognosis in patients with HCM. Efforts should be directed to the quantification of myocardial fibrosis in HCM, on the premise that its association with the prognosis can aid in the stratification of risk for defibrillator implantation, and in the prescription of drugs that potentially promote myocardial repair.

FUNDAMENTO: En la cardiomiopatía hipertrófica (CMH), la fibrosis miocárdica intersticial es una importante alteración histológica, que ha sido asociada con muerte súbita y evolución hacia dilatación. OBJETIVO:Evaluar, prospectivamente, el valor pronóstico de la fracción de colágeno en la CMH. MÉTODOS:Se realizó, con éxito, biopsia endomiocárdica del ventrículo derecho en 21 pacientes sintomáticos con CMH. La fracción de volumen de colágeno (FVC) miocárdico se determinó por medio de histología. Se determinó la FVC también en fragmentos de nueve corazones normales de individuos fallecidos por causas no cardiacas. Respecto a la FVC, se dividieron a los pacientes en grupos supra e inframedianos (FVC elevada y FVC baja, respectivamente), y se compararon las características clínicas y ecocardiográficas y las curvas de sobrevida. RESULTADOS: Entre los pacientes, la FVC tuvo variación del 1,86% al 29,9%, con mediana en el 6,19%. Ya en los corazones normales, del 0,13% al 1,46%, mediana en el 0,36% (p<0,0001 entre CMH y control). No se verificaron correlaciones significativas entre FVC y medidas ecocardiográficas basales. Se compararon a pacientes con FVC<6,19 por ciento y FVC>6,19%, sin que se observara diferencias basales. Sin embargo, tras un período de seguimiento promedio de 110 meses, cuatro muertes ocurrieron (dos súbitas, y otras dos por insuficiencia cardiaca) en el grupo con FVC mayor, mientras que los pacientes del grupo con FVC menor estaban vivos al final del período (p=0,02). CONCLUSIÓN: Por primera vez, se asoció prospectivamente la fibrosis miocárdica a un peor diagnóstico en pacientes con CMH. Se deben encaminar esfuerzos hacia la cuantificación de la fibrosis en la CMH, al aceptar que la asociación con el pronóstico puede auxiliar tanto en la estratificación de riesgo para implante de desfibrilador, como en la prescripción de fármacos potencialmente reparadores...

Disfunção ventricular esquerda em hamsters com doença de Chagas tratados com etanercept / Left ventricular dysfunction in hamsters with Chagas disease and treated with etanercept

Objetivo: a doença afeta mais de 10 milhões de pessoas na América Latina. Leva a cardiomiopatia dilatada inflamatória em 30% dos pacientes como conseqüência tardia da infecção pelo protozoário Trypanosoma cruzi, com pior prognóstico que as outras cardiomiopatias dilatadas. estudos prévios mostram aumento dos níveis circulantes do fator de necrose tumoral-alfa (TNF-x) em pacientes com cardiomiopatia chagásica crônica. Assim, o objetivo do presente trabalho foi avaliar efeito do bloqueio do TNF-x com Etanercept na função ventricular esquerda em hamsters sírios cronicamente infectados pelo T. cruzi...

Dosagem dos níveis de NT pro-BNP nas afecções pericárdicas e sua utilidade como método complementar de avaliação de restrição diastólica. Experiência inicial de 25 casos: 25 cases / NT Pro-BNP levels in pericardial diseases and how they are used as complementary evaluation method of diastolic restriction. Inititial experience

OBJETIVO: Determinar se os níveis de NT pro-BNP encontram-se elevados em pacientes com afecções pericárdicas e avaliar a sua relação com medidas ecocardiográficas de disfunção diastólica. MÉTODOS: Vinte e cinco pacientes foram divididos em dois grupos: 1) derrame pericárdico (DP), 15 pacientes; 2) pericardite constritiva (PC), 10 pacientes. Foi constituído um grupo controle de 30 indivíduos sem doença cardíaca. O grau de derrame pericárdico foi avaliado pelo ecocardiograma bidimensional e a restrição avaliada pelo Doppler pulsátil do fluxo mitral. O diagnóstico de PC foi confirmado por meio da ressonância magnética. Os níveis de NT pro-BNP foram medidos por imunoensaio com detecção por eletroquimioluminescência. RESULTADOS: Dos 15 pacientes com DP, 14 apresentavam DP importante e apenas 1, moderado. Log NT pro-BNP esteve aumentado no DP (p <0,05), com média de log 2,31 pg/ml e PC (p <0,05), com média de log 2,67 pg/ml, quando comparados ao grupo controle, média de log 1,32 pg/ml. Não houve diferença entre DP e PC (p = 0,149). O log NT pro-BNP correlacionou-se com o pico de velocidade da onda E (r = 0,845; p = 0,001) e com a relação E/A (r=0,717; p= 0,003). CONCLUSÃO: O NT pro-BNP encontra-se aumentado nas afecções pericárdicas e apresenta relação com o grau de disfunção diastólica, podendo servir como método adicional na quantificação de restrição.

Avaliação quantitativa da movimentação parietal regional do ventrículo esquerdo na endomiocardiofibrose / Quantitative assessment of left ventricular regional wall motion in endomyocardial fibrosis

OBJETIVO: Analisar a movimentação parietal regional do ventrículo esquerdo (VE) em pacientes com endomiocardiofibrose (EMF). MÉTODOS: Estudados 88 pacientes, 59 do sexo feminino, com idade média de 39±13 anos (variação de 9 a 65) com evidência ecocardiográfica e angiográfica de EMF do VE. A intensidade da deposição de tecido fibroso na cineventriculografia contrastada foi classificada como discreta, moderada ou importante. A fração de ejeção global do ventrículo esquerdo (FEVE) foi determinada pelo método área-comprimento por meio da ventriculografia. O movimento foi medido em 100 cordas eqüidistantes e perpendiculares à linha média desenhada no meio dos contornos diastólico e sistólico finais e normalizadas para o tamanho cardíaco. Analisaram-se cinco segmentos do VE: A - apical; AL - ântero-lateral; AB - ântero-basal; IA - ínfero-apical; IB - ínfero-basal. A anormalidade foi expressa em unidades de desvio padrão do movimento médio em uma população de referência normal, composta por 103 pacientes com VE normal, conforme dados de clínica, eletrocardiograma e padrões angiográficos. RESULTADOS: A FEVE média foi de 0,47±0,12. O envolvimento de tecido fibroso do VE foi discreto em 12 pacientes, moderado em 40 e importante em 36. As regiões com pior movimentação parietal foram A (-1,4±1,6 desvio-padrão/cordas) e IA (-1,6±1,8 desvio-padrão/cordas) comparadas com AB (-0,3±1,9 desvio-padrão /cordas), AL (-0,5±1,8 desvio-padrão/cordas) e IB (-0,9±1,3 desvio-padrão/cordas). Não se observou relação entre a intensidade de envolvimento do tecido fibroso e a manutenção parietal regional. CONCLUSAO : Existe alteração da movimentação parietal regional na EMF e é independente da intensidade de deposição de tecido fibroso avaliada qualitativamente. O envolvimento não uniforme do VE deve ser levado em conta no planejamento cirúrgico dessa doença.

O miocárdio na obesidade / Miocardial in obesity

A prevalência da obesidade vem aumentando significativamente nas últimas décadas, tomando proporções endêmicas. Estudos epidemiológicos demonstram que cerca de 35 por cento dos americanos são obesos; no Brasil, o aumento da prevalência desse distúrbio foi da ordem de 53 por cento, comparando-se o senso de 1974/75 ao de 1989. É descrita associação de obesidade e alterações morfofuncionais do coração. Aumento do diâmetro diastólico do ventrículo esquerdo e da massa ventricular, hipertrofia excêntrica e infiltrado gorduroso são algumas alterações morfológicas encontradas no coração do obeso. Modificações tanto na função diastólica como na sistólica também são descritas. O aumento do volume circulante, do débito cardíaco e do consumo de oxigênio é observado nos indivíduos obesos graves. Alguns estudos evidenciaram melhora das alterações morfológicas, hemodinâmicas e funcionais naqueles indivíduos obesos que perderam peso. Com base nessas alterações do aparelho cardiovascular, a busca insistente do controle de peso desses pacientes é obrigação do cardiologista. A orientação multiprofissional com nutricionista, fisioterapeuta, psicólogo e médico especialista é fundamental. A opção da cirurgia bariátrica também deve ser lembrada nos obesos grau III, com indicação individualizada nos obesos grau II com mais de uma co-morbidade.

Ativação neuro-hormonal na disfunção ventricular / Neurohormonal activation and ventricular dysfunction

Apesar dos avanços no conhecimento da fisiopatologia da insuficiência cardíaca, ela ainda se apresenta como uma síndrome com alta mortalidade e morbidade. Parte desses avanços ocorreu na última década, com a avaliação da ativação neuro-hormonal e sua relação com a progressão da disfunção miocárdica. Entre esses hormônios estão os do sistema renina-angiotensina-aldosterona, com efeitos hemodinâmicos, como vasoconstrição e retenção de sódio e água, além de ação direta no remodelamento miocárdico, com piora da função ventricular. Outros hormônios envolvidos seriam fatores endoteliais, como as endotelinas e a ativação simpática, ambas participando da progressão da disfunção miocárdica por meio de uma ação hemodinâmica, aumentando a pré e a pós-cargas, e porum mecanismo de alteração estrutural miocárdica, levando a hipertrofia miocítica, fibrose e desorganização de fibras. Algumas citocinas também participam do mecanismo de agressão miocárdica, colaborando com a piora da função cardíaca, como é o caso de TNF-alfa, interleucina-6 e interleucina-1 B. Os peptídeos natriuréticos, cerebral e atrial, também têm liberação aumentada na insuficiência cardíaca, sendo marcadores precoces do estado congestivo. Apresentam ação protetora hemodinâmica,com aumento da natriurese, e alguns estudos sugerem proteção estrutural miocárdica, que, porém,necessitam a confirmação de outros estudos. Portanto, a participação da ativação neuro-hormonal na manutenção e na progressão da disfunção ventricular é evidente, necessitando de melhor entendimento para que os avanços terapêuticos já conseguidos possam evoluir ainda mais, para repercutir demaneira contundente nessa síndrome...

Neoplasias primárias do coraçäo: apresentaçäo clínica e histológica de 50 casos / Primary neoplasms of the heart: clinical and histological presentation of 50 cases

OBJECTIVE: To analyze clinical and histologic findings of 50 patients with primary neoplams of the heart in a tertiary referral center. METHODS: From 1980 to 1998, we retrospectively analyzed 50 patients, 32 of whom were females, whose ages ranged from 9 to 73 years (mean age = 44.16 + or -18 years). RESULTS: Most tumors were located in the left side of the heart (72 percent), myxoma being the most common (84 percent) histologic type. The other histologic types found were as follows: fibroma (4 percent), lipoma (2 percent), rhabdomyosarcoma (2 percent), hemangioma (2 percent), sarcoma (2 percent), angiosarcoma (2 percent), and lymphoma (2 percent). Diagnosis was established by echocardiography in 94 percent of the cases. Clinical findings were as follows: dyspnea (36 percent), weight loss (20 percent), palpitations (18 percent), chest pain (16 percent), fever (8 percent), and arthralgia (6 percent). All patients with thromboembolic phenomena (10 percent) had left atrial myxoma. Approximately 20 percent of the patients were asymptomatic at the initial clinical assessment. CONCLUSION: Primary cardiac tumors are a rare entity with diverse clinical and histologic findings, requiring, therefore, a high level of clinical suspicion